小耳畸形，家长应该了解的那些事
#小耳畸形术 耳朵是五官之中的一个重要器官，负责听觉和身体的平衡觉，同时，对人的容貌和外观具有重要的美学作用。耳朵的畸形将可能影响到听觉和美观，中耳和内耳的畸形不能看到，但会严重影响听觉。外耳畸形不但容易发现，也可能会影响到听觉。
孩子出现各种类型的先天性外耳畸形对父母来讲都是沉重的心理负担。很多家长都会有这样的疑问：为什么自己的孩子会出现这种情况？为什么产前检查没能看出来？会不会影响孩子听力？需要治疗吗？该怎么治疗？什么时候治疗？……等等这样的问题。
1.什么是小耳畸形？
小耳畸形，也称为先天性外中耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。同时，麻烦的还在于患小儿畸形时，外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生。这是因为在胚胎发育过程中，外耳和中耳来源于同一胚层，常常同时发生，但通常不伴有内耳畸形。表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，通俗来讲就是孩子出生就缺少一侧或两侧的耳朵。
2.小耳畸形的程度
耳廓畸形根据严重程度分为：
1度畸形，耳廓有轻微的畸形，通常比正常的耳廓稍小，耳廓结构可辨；
2度畸形，耳廓只有正常耳廓的1/2到2/3大小，耳廓部分结构不清；
3度畸形，耳廓有严重的畸形，耳廓无正常结构，仅有“腊肠样”或“花生样”残余组织。
4度畸形，无耳畸形。
3.小耳畸形遗传吗？
先天性小耳畸形的发病多为散发，通常不遗传，但一般有家族史的患者会有遗传的倾向。其遗传几率应根据具体情况而定。发病率目前认为与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000.男性多于女性（2：1）。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%~33.8%，意思就是家里父母有，孩子也有，往下再下辈孙子辈患病的几率。但是二胎的几率目前还没有研究和报道。先天性小耳畸形的致病基因定位以及鉴别这些基因是如何致病的是目前研究的热点和难点，迄今没有研究结果，相信随着科技的进步，秘密会有揭开的一天。
4.为什么会造成小耳畸形？

先天性小耳畸形是先天发育不良所致的一种偶发事件，目前病因尚无定论，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，但可以明确的是不是因为父母亲造成的，现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况，所以父母亲不必内疚和相互埋怨。
5.为什么产前检查没能看出来？
产前的彩超等检查，是能发现胎儿畸形的，但不是绝对都能发现，因为可能受胎儿在母体中位置的关系，检查机器性能的关系，甚至医生的操作手法等因素影响，是有一定几率检查不出来的。而且，即便看到有异常，相关法律规定也不能因为这种畸形而终止胎儿的生命。小耳畸形的孩子除了外观之外，智力和其他发育一般都是正常的，通过适当的引导和治疗，与正常孩子没有区别。
6.先天性小耳畸形会不会影响听力？
先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形，但内耳多数正常。通俗来讲，就是患侧听力差一些。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，因健侧耳朵能够代偿，所以听力不受太大的影响，可先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。对于双侧小耳畸形并伴有外耳道闭锁的患者，进行外耳道和中耳手术可以适当地改善听力，所以可以根据患者的听功能情况选择是否先进行听功能手术。
另外值得注意的是，单纯的听力重建手术往往会破坏小耳一侧的局部解剖结构，给耳廓重建带来很大的困难，因此建议先行耳廓再造术，再做听力重建手术！
7.如何向孩子解释？
缺少一只耳朵不会影响孩子正常生活学习，当孩子发现自己有一个“小耳朵”后，家长应该告诉孩子们他们出生时就长着这个小耳朵，但是长大后医生可以把小耳朵变大——然后，正常对待孩子，不要因为这件事而特殊对待孩子。曾有一个7岁之前对自己耳朵非常敏感的孩子，他的父母就是过于关心这个问题而导致整个家庭对这个小孩过于担心。
8.该怎么治疗？
目前最好的治疗方式就是耳再造。国外内报道的耳再造方式有很多种。 外耳再造术涵盖了皮瓣、筋膜瓣、皮肤、软骨移植、软骨雕刻及扩张器应用等多项整形外科技术，是一个系统工程，是整形外科比较复杂的手术之一。手术方式多种多样，医生根据具体情况采用不同的手术方法，应用最多的是庄氏三期扩张器法和我们科室李高峰主任独创的耳后延迟皮瓣加自体肋软骨立体支架法外耳再造（湖南省科技计划项目，编号为2012SK3238,论文已发表于《中华医学美学美容杂志》2014年第四期等学术期刊），不但使再造耳惟妙惟肖，形态逼真，而且让患者承担风险小，痛苦低，恢复快，住院时间短，现已治疗大量病例，均取得优良效果。
9.什么时候治疗？
大量的临床研究发现小耳畸形的孩子6周岁以后就可以手术了，因为这个年龄耳朵大小已经接近成人，仅比患者成年后的耳朵小一点点，再造耳朵时仅需将支架做的比6岁时正常的耳朵稍大一点就可以了，而且这个时候手术对孩子的心理和学业带来的影响小。但年龄不是选择手术时机的唯一因素，由于耳廓再造需要取自身的肋软骨，一般孩子的身高达到1.2米，肋软骨的大小和强度就能够满足手术的需要，孩子太小的话，每根肋软骨的量就少，可能需要多取一根软骨。
因此小耳畸形耳廓再造的手术时机，结合生理及心理因素，不仅年龄要在6周岁以上，身高还要不低于1.2米。
10.做出来的耳朵真不真？
小耳畸形修复手术是一个非常具有挑战性的工作，需要分多次完成。医师取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后在皮肤下面做出一个“囊袋”，放入雕刻好的框架，将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感，不能破坏皮肤的血液循环供应。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。无论有多困难，手术医生都会尽力去雕刻一个符合正常的耳朵！